Síndrome de Sjögren

SÍNDROME DE SJÖGREN

Trastorno inmunitario crónico, de etiología desconocida, que se define por la asociación de xeroftalmia (queratoconjuntivitis seca) y xerostomía (manifestación más frecuente). Afecta con más frecuencia a mujeres de edad media y puede ser primario o asociado a otras enfermedades autoinmunes, sobre todo reumatológicas (el 30% de pacientes con patología reumática presentan un síndrome seco, fundamentalmente la Artritis Reumatoide (AR), que es la causa más frecuente de síndrome de Sjögren secundario).

Etiopatogenia

Etiopatogenia: se produce un infiltrado de glándulas exocrinas por linfocitos T con fenotipo CD4+. Según evoluciona el proceso inflamatorio, se produce una destrucción acinar junto a una hipofunción glandular.

Cuadro Clínico

Cuadro clínico

Manifestaciones Glandulares

  • Afectación ocular: Se caracteriza por una queratoconjuntivitis seca (sensación de arenilla y cuerpo extraño, enrojecimiento ocular), úlceras corneales, hipertrofia lagrimal…
  • Afectación Oral: Xerostomía, aumento de parótidas o de otras glándulas salivales mayores.
  • Afectación Respiratoria: Tos, disfonía.
  • Afectación Digestiva: Atrofia de mucosa esofágica, gastritis atrófica, pancreatitis subclínica.
  • Afectación Genital: Dispareunia, prurito.
  • Sequedad de piel y mucosas.

Manifestaciones Extraglandulares

Las manifestaciones extraglandulares son propias del Sjögren primario y no suelen aparecer en las formas secundarias. Son las que marcarán el pronóstico del paciente. Por orden de frecuencia, aparecen:

  • Artralgias/artritis (60%)
  • Fenómeno de Raynaud (40%)
  • Adenopatías
  • Afectación pulmonar (neumonitis intersticial)
  • Afectación renal (nefritis intersticial)
  • Vasculitis
  • Polineuropatías

Complicaciones y Pronóstico

En los pacientes con síndrome de Sjögren, hay una mayor incidencia de linfomas no Hodgkin de células B y macroglobulinemia de Waldenström. El linfoma se sospecha ante:

  • Tumefacción parotídea prolongada
  • Reducción del flujo salival (FR)
  • Linfadenopatías y nódulos pulmonares (MIR)
  • Aumento de la $\beta$2 microglobulina
  • Elevación de LDH
  • Banda monoclonal
  • Negativización de los anticuerpos
  • Negativización del Factor Reumatoide (FR)
  • Presencia de crioglobulinemia

Diagnóstico del Síndrome de Sjögren

DIAGNÓSTICO

Pruebas de Laboratorio

Analítica: VSG elevada, FR en el 80% de pacientes. La mayoría tienen ANA pero no antiDNA. Los anticuerpos característicos, sobre todo de las formas primarias, son anti-Ro (SS-A) y anti-La (SS-B), siendo el último más específico. Su presencia se asocia a comienzo más precoz y mayor duración de la enfermedad.

Criterios Diagnósticos

Criterios diagnósticos

Se requiere la presencia de al menos dos criterios, uno de los cuales debe ser el criterio histológico o el serológico (anti-Ro/SS-A o anti-La/SS-B):

  1. Síntomas oculares.
  2. Síntomas bucales.
  3. Signos oculares (test de Schirmer <5 mm en 5 min o rosa de Bengala >5).
  4. Biopsia de glándulas salivales menores (es el lugar más rentable).
  5. Afectación de glándulas salivales visto por gammagrafía, sialometría o flujo salival.
  6. Presencia de uno de los siguientes: FR, ANA, anti-Ro (SSA) y anti-La (SS-B).

Diagnóstico Diferencial

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Cuadros que afectan las glándulas salivales y lagrimales: amiloidosis, linfoma, sarcoidosis, VIH.

Tratamiento

TRATAMIENTO

No existe tratamiento eficaz contra la destrucción glandular. Empleamos tratamiento sintomático con lágrimas artificiales, nebulizaciones nasales e ingesta abundante de líquidos. Es importante evitar fármacos diuréticos, antihipertensivos y antidepresivos (disminuyen la secreción glandular). La pilocarpina oral mejora las manifestaciones de sequedad. Se utilizan glucocorticoides e inmunosupresores para el manejo de la afectación extraglandular.

Esclerosis Sistémica (Esclerodermia)

CLASE: ESCLEROSIS SISTÉMICA

Trastorno multisistémico de etiología desconocida caracterizado por una fibrosis tisular y alteraciones estructurales del lecho vascular. Afecta, fundamentalmente, la piel y ciertos órganos internos, como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón. Afecta con mayor recurrencia a mujeres (3:1).

Presentación Clínica

Cuadro clínico

La esclerodermia predomina en mujeres, con una edad media de comienzo a los 40 años. El comienzo suele ser insidioso con dolores generalizados, rigidez, fatiga y/o pérdida de peso.

Manifestaciones Vasculares

Fenómeno de Raynaud (90-100%)

Es la manifestación inicial en casi el 100% de las formas limitadas, precediendo en varios años al resto de manifestaciones, y en el 70% de las formas difusas, cuyo espectro restante de síntomas suele desarrollarse en menos de 1 año.

Es el resultado de la vasoconstricción episódica de arteriolas y arterias de pequeño calibre de los dedos, desencadenada por el frío, emociones, estímulos vibratorios…, y cursa con tres fases clínicas:

  1. Palidez (vasoespasmo)
  2. Cianosis (vasodilatación)
  3. Rubor (hiperemia reactiva)

Suele acompañarse de dolor.

Alteraciones Cutáneas

Alteraciones cutáneas (98-100%)

Se produce en una serie de fases:

  1. Fase Edematosa: Inicialmente, es una fase edematosa que afecta fundamentalmente a los dedos de las manos (dedos en salchicha).
  2. Fase Indurativa: Progresivamente se pasa a una fase indurativa en la que encontramos una piel cérea, brillante, engrosada y tirante, difícil de pellizcar. Esto da lugar a:
    • En la cara: falta de expresividad por desaparición de las arrugas, microstomía y aumento de pliegues peribucales.
    • En los dedos: esclerodactilia.
  3. Fase Atrófica: Con el tiempo la piel se adelgaza –fase atrófica–, lo que conlleva:
    • En la mano: aparición de contracturas en flexión, reabsorción de las falanges distales (acroosteólisis) acompañada de úlceras en las yemas de los dedos (“en mordedura de rata”) y en prominencias óseas.
    • Pérdida de pelo.
    • Alteraciones de la pigmentación (hiper e hipo).
    • Calcinosis.
    • Telangiectasias en la cara y las manos.