Describe las anomalías congénitas más frecuentes

  • Hipoplasia pulmonar: defecto del desarrollo de los pulmones; puede ser por hernia diafragmática u oligohidramnios. Hay disminución de peso, volumen y número de ácinos.
  • Quistes del intestino embrionario anterior: se producen por separación anormal del intestino anterior primitivo. Se localizan principalmente en el hilio y el mediastino.
  • Secuestro pulmonar: zona pulmonar que no comunica con las vías respiratorias. Presenta irrigación anómala (arteria procedente de la aorta). Puede ser extralobular (habitualmente en lactantes) o intralobular (más en niños mayores). (p. 670)

En cuanto al secuestro pulmonar: diferencias entre extralobular e intralobular

  • Extralobulares: externos al parénquima pulmonar, se presentan como lesiones tipo masa; son más frecuentes en lactantes y se asocian a otras anomalías congénitas.
  • Intralobulares: situados dentro del pulmón; suelen manifestarse en niños mayores y asociarse a infecciones localizadas o bronquiectasias. (p. 670)

Atelectasias adquiridas (adultos): tipos y características

  • Por reabsorción: obstrucción completa de la vía aérea. El aire distal se reabsorbe y los alvéolos colapsan. Al disminuir el volumen pulmonar, el mediastino se desplaza hacia el pulmón atelectásico. Suele deberse a secreciones o exudados.
  • Por compresión: acumulación de líquido (trasudado o exudado), sangre, tumor o aire (neumotórax) en la Cavidad pleural que comprime el pulmón. El mediastino se desplaza en sentido contrario al pulmón afectado.
  • Por contracción: fibrosis pulmonar focal o generalizada que impide la expansión completa del pulmón.

Principales consecuencias de las atelectasias

Producen zonas del parénquima con carencia relativa de aire, lo que reduce la oxigenación y predispone a infecciones. La atelectasia por contracción puede ser irreversible, aunque si la causa es tratable puede mejorar. (p. 671)

Tipos de enfermedades obstructivas más frecuentes: modificaciones anatomopatológicas y localización

Principales entidades: bronquitis crónica, bronquiectasias, asma, enfisema (afectando al acino), bronquiolitis.

Bronquitis crónica y enfermedades relacionadas

Bronquitis crónica implica inflamación y aumento de secreciones en las vías aéreas con tos productiva crónica. Las enfermedades obstructivas incluyen bronquiectasias, asma, enfisema (afectando distintas porciones del acino) y bronquiolitis (afección de los bronquiolos).

Tipos de enfisema pulmonar

  • Centroacinar (centrolobulillar): afecta las porciones centrales o proximales del ácino (bronquíolos respiratorios); los alveolos distales están relativamente conservados. Predomina en lóbulos superiores. Relacionado con el tabaquismo y la EPOC. (p. 675)
  • Panacinar (panlobulillar): aumento uniforme del tamaño de todo el ácino, desde el bronquíolo respiratorio hasta los alveolos terminales. Predomina en las zonas inferiores y en las bases pulmonares. Asociado a deficiencia de alfa-1 antitripsina.
  • Acinar distal (paraseptal): afecta la porción distal del ácino; la porción proximal es normal. Localizado junto a la pleura y los márgenes de los lobulillos, a menudo adyacente a zonas de fibrosis, cicatrización o atelectasia. Más intenso en la mitad superior del pulmón. Espacios de 0,5 a 2 cm.
  • Aumento del tamaño del espacio aéreo con fibrosis (irregular): afectación irregular del ácino, asociada a cicatrización; aparecen focos pequeños y dispersos.

Enfisema vs bronquitis

  • Enfisema: destrucción de la pared alveolar y hiperinsuflación.
  • Bronquitis: tos productiva e inflamación crónica de la vía respiratoria.

Patogenia del asma

El asma atópica se debe a una respuesta de linfocitos TH2 e IgE frente a alérgenos ambientales en individuos genéticamente predispuestos. (p. 680/682)

Bronquiectasia

Definición: trastorno en el que la destrucción del músculo liso y del tejido elástico por infecciones crónicas necrosantes provoca la dilatación permanente de bronquios y bronquíolos. (p. 683)

Causas de las bronquiectasias

  • Afecciones congénitas o hereditarias: fibrosis quística, secuestro intralobular pulmonar, inmunodeficiencias, discinesia ciliar primaria y síndrome de Kartagener.
  • Infecciones: neumonía necrosante por bacterias, virus u hongos.
  • Obstrucción bronquial: tumor, cuerpo extraño o impactación de moco.
  • Otras afecciones: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, enfermedad inflamatoria intestinal, EPOC y trasplantes.
  • Idiopáticos: aproximadamente entre 1/4 y 1/2 de los casos son de causa idiopática.

Émbolos pulmonares: procedencia, patogenia y tipos

Procedencia habitual: las embolias pulmonares proceden habitualmente de las venas profundas de las piernas (>95% de los casos). (p. 697)

Patogenia

Ocurre en pacientes con factores predisponentes a la trombosis (trombofilias), enfermedades cardíacas, cáncer o inmovilización. Los estados de hipercoagulabilidad primarios (p. ej., mutaciones de protrombina, factor V de Leiden) o secundarios (obesidad, cirugía, cáncer) son factores de riesgo importantes. La embolia provoca:

  • Compromiso respiratorio: segmento ventilado pero no perfundido (espacio muerto alveolar).
  • Compromiso hemodinámico: aumento de la resistencia al flujo sanguíneo pulmonar; puede causar muerte súbita por bloqueo del flujo o insuficiencia cardíaca derecha aguda (corazón pulmonar agudo).

Tipos de émbolos

Los émbolos pueden ser trombos. En ocasiones raras la embolia pulmonar puede deberse a grasa, aire o material tumoral. Tras maniobras de reanimación cardiopulmonar pueden aparecer émbolos de médula ósea. (p. 698)

Factores de riesgo

Pacientes con enfermedades cardiacas o cáncer, inmovilizados por días o semanas, y fractura de cadera tienen alto riesgo. Entre los factores de hipercoagulabilidad primaria están las anomalías del factor V de Leiden, mutaciones de protrombina y síndrome antifosfolipídico. Entre los factores secundarios: obesidad, cirugía reciente, cáncer, uso de anticonceptivos orales o embarazo. (p. 698)

Hipertensión pulmonar

Definición: presión arterial pulmonar media >= 25 mmHg en reposo. (p. 699)

Causas más frecuentes

  • Enfermedades pulmonares obstructivas o intersticiales crónicas (Grupo 3): obliteran capilares alveolares aumentando resistencia y presión arterial pulmonar.
  • Antecedentes de cardiopatía congénita o adquirida (Grupo 2): por ejemplo estenosis mitral; el aumento de presión en la aurícula izquierda y la presión venosa pulmonar genera hipertensión.
  • Tromboembolia de repetición (Grupo 4): reduce el lecho vascular funcional y aumenta la resistencia vascular.
  • Enfermedades autoinmunitarias (Grupo 1): como la esclerosis sistémica, que aumentan la resistencia vascular.
  • Apnea obstructiva del sueño (Grupo 3): asociada a obesidad e hipoxemia; puede producir hipertensión y corazón pulmonar. (p. 699)

Rasgos morfológicos importantes

Hipertrofia de la media de las arterias pulmonares musculares y elásticas, ateroesclerosis en las arterias pulmonares e hipertrofia ventricular derecha. (p. 700)

Factores que comprometen los mecanismos de defensa del pulmón

  • Pérdida o supresión del reflejo de la tos: coma, anestesia, fármacos — favorece la aspiración de contenido gástrico.
  • Lesión del aparato mucociliar: por cigarrillos, inhalación de gases calientes o enfermedades víricas.
  • Acumulación de secreciones: fibrosis quística y obstrucción bronquial.
  • Interferencia con la acción fagocítica o bactericida: por alcohol, humo de tabaco, anoxia o intoxicación por oxígeno.
  • Congestión y edema pulmonar.

Síndromes de neumonía más comunes y posibles etiologías

  • Neumonía bacteriana extrahospitalaria: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus.
  • Neumonía vírica extrahospitalaria: virus gripales (influenza A), parainfluenza, adenovirus.
  • Neumonía asociada a la atención sanitaria: Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus pneumoniae.
  • Neumonía nosocomial: Pseudomonas aeruginosa.
  • Neumonía necrosante: Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae y Streptococcus pyogenes.

Diferencia entre neumonía lobar y bronconeumonía

  • Bronconeumonía: consolidación parcheada con áreas de inflamación aguda supurativa. Puede ser multilobular, bilateral y basal; las lesiones son elevadas, granulares, rojo-grisáceas o amarillentas, mal delimitadas. Hay exudado con neutrófilos. (p. 704)
  • Neumonía lobar: afecta parte o la totalidad de un lóbulo y suele evolucionar por estadios clásicos: congestión, hepatización roja, hepatización gris y resolución. El exudado inicial con neutrófilos, eritrocitos y fibrina puede volverse fibroso o supurativo y dar lugar a engrosamiento fibroso o adherencias pleurales.

Estadios de la neumonía lobar

  • Congestión: el pulmón está pesado, pastoso y rojo; hay ingurgitación vascular, neutrófilos y signos de bacterias.
  • Hepatización roja: exudado con neutrófilos, eritrocitos y fibrina; el lóbulo está rojo, firme y sin aire (aspecto parecido al hígado).
  • Hepatización gris: desintegración de eritrocitos y persistencia de un exudado fibroso supurativo.
  • Resolución: el exudado se degrada por digestión enzimática, es ingerido por macrófagos, expectorado o bien organizado por fibroblastos.

Complicaciones de la neumonía

  1. Destrucción y necrosis del tejido, que puede provocar la formación de un absceso (Klebsiella, neumococos, etc.). (p. 705)
  2. Diseminación de la infección en la cavidad pleural, provocando una reacción fibrinosa supurativa intrapleural (empiema).
  3. Diseminación bacteriémica hacia válvulas cardíacas, pericardio, cerebro, riñones, bazo o articulaciones, provocando abscesos metastásicos, endocarditis, meningitis o artritis supurativa.

Neoplasias pulmonares: frecuencia, tipos y histología

Tipos según frecuencia (aproximada)

  • Adenocarcinoma (≈ 38%).
  • Carcinoma epidermoide / escamoso (≈ 28%).
  • Carcinoma de células pequeñas (≈ 14%).
  • Carcinoma de células grandes (≈ 3%).
  • Otros (≈ 25%). (p. 715)

Tipos histológicos de adenocarcinoma y gradificación

  • Lepídico.
  • Acinar y papilar.
  • Micropapilar y sólido.

Tipos de carcinoma epidermoide

  • Queratinizante (alto grado).
  • No queratinizante.
  • Basaloide (alto grado).

Neoplasias neuroendocrinas y gradificación

  • Lesiones preinvasoras: hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas (tumorlets).
  • Tumor carcinoide típico (grado I).
  • Tumor carcinoide atípico (grado II).
  • Carcinoma de células pequeñas (grado III): puede ser puro o combinado.
  • Carcinoma neuroendocrino de células grandes (grado III): puro o combinado.

Mutaciones más frecuentes

  • Carcinoma epidermoide: alteraciones en cromosomas 3p, 9p (gen CDKN2A) y 17p (gen TP53). Amplificación del gen FGFR1.
  • Adenocarcinoma: alteraciones en genes que codifican receptores tirosina-cinasa: EGFR, ALK, ROS1, MET y RET. También mutaciones en KRAS.

Tumores más frecuentes en pleura

  • Tumor fibroso solitario.
  • Mesotelioma maligno.