Patologías Respiratorias y Torácicas: Una Visión Detallada

Fibrosis Quística: Comprensión Integral de una Enfermedad Genética

La fibrosis quística es una exocrinopatía múltiple letal, heredada de forma autosómica recesiva.

Tejidos Afectados

• Vías aéreas
• Páncreas
• Hígado
• Intestino
• Conductos deferentes
• Glándulas sudoríparas

Epidemiología

• Incidencia 1:2500 en población blanca y 1:17000 en población negra.
• 1:569 en Ohio.
• 1:90000 en Hawái.

Familia de Proteínas de Transporte ABC

1. Regulador Transmembrana de la Fibrosis Quística (CFTR)
2. Glucoproteína P (PGP)
3. Proteínas codificadas por genes MDR2 (MRP) y MDR3
4. Receptores para sulfonilurea 1, 2 (SUR1, SUR2)
5. Proteínas transportadoras de antígenos (TAP1, TAP2)
6. Proteínas ALD (ALDP) y PMP-70

Síndrome de Zellweger (Cerebro-Hepato-Renal)

• Desorden autosómico recesivo debido a defectos en la formación de peroxisomas.
• Están involucrados más de 13 genes que codifican peroxinas de la membrana y la matriz de estos microcuerpos (PMP-70).
• Típicamente se manifiesta en el periodo neonatal con cráneo dismórfico, hipotonía muscular, pérdida auditiva y visual, convulsiones y degeneración renal y hepática.

Adrenoleucodistrofia

• Desorden recesivo ligado al cromosoma X, casi exclusivo del hombre.
• Gen ABCD1 (Xq28).
• Codifica una proteína (ALDP), perteneciente a la familia de transportadores de unión al ATP.
• Acumulación de ácidos grasos saturados de cadena muy larga en los lisosomas de la corteza adrenal y la sustancia blanca del SNC.
• Insuficiencia suprarrenal, hiperpigmentación, ataxia, alteraciones neuroconductuales, convulsiones, espasticidad y demencia.

Etiología

1. CFTR: 1 cadena de 1480 aminoácidos (PM: 180 kDa), 2 dominios transmembrana (cada uno con 6 segmentos transmembrana), 1 dominio central regulatorio (R), 2 sitios de unión para ATP, Múltiples sitios de fosforilación. Función: Canal de Cl^–.
2. Gen localizado en el cromosoma 7q.
3. Mutaciones: > 1000, ΔF508 (66%), G551D.
4. G1349D.
5. A455E, P574H, G551S.
6. Canal de cloruro/canal de sodio.

Fisiopatología

• Poliposis nasal
• Pansinusitis
• Prolapso rectal
• Hiperglucemia
• Cirrosis biliar

Patología

• Hiperplasia e hipertrofia de las células productoras de moco.
• Obstrucción bronquiolar por moco impactado.
• Bronquioloectasias y bronquiectasias.
• Fibrosis peribronquiolar y bronquial.
• Arterias dilatadas y tortuosas.
• Arterias pulmonares dilatadas e hipertensas.
• Obstrucción de los conductos pancreáticos.
• Cirrosis biliar.
• Infiltración grasa del hígado.
• Colelitiasis.
• Hipertrofia de las glándulas de Brunner (duodeno).
• Obstrucción de los vasos deferentes, epidídimo y vesículas seminales.

Manifestaciones Clínicas

• Respiratorias: Tos persistente y recurrente, infiltrados refractarios.
• Digestivas: Íleo meconial, esteatorrea.
• Reproductoras: Infertilidad.

Presentaciones Inusuales

1. Respiratorias: Bronquiolitis/asma, colonización por Pseudomonas aeruginosa o Staphylococcus aureus, neumonía por Staphylococcus aureus, poliposis nasal, infección micobacteriana no tuberculosa.
2. Digestivas: Síndrome de taponamiento por meconio, prolapso rectal, dolor abdominal recurrente, edema hipoproteinémico, ictericia neonatal prolongada, cirrosis biliar con hipertensión portal, hipoavitaminosis (A, D, E, K), pancreatitis recurrente.
3. Reproductoras: Infertilidad masculina y femenina.
4. Otras: Alcalosis hipoclorémica hiponatrémica.

Tratamiento

• Antibióticos selectivos
• DNasa recombinante
• Ibuprofeno (altas dosis)
• β-defensinas
• CFTR recombinante
• Uridina-5′-Trifosfato (UTP)
• Amilorida (UTP + amilorida)
• Inserción del gen CFTR-AAV
• Reemplazo de enzimas pancreáticas
• Manejo nutricional

Cáncer Pulmonar: Origen, Tipos y Abordaje Terapéutico

El cáncer pulmonar es la consecuencia fenotípica de una acumulación de cambios genéticos en las células epiteliales de las vías aéreas, lo que causa su proliferación irrestricta.

Etiología

• Humo del cigarrillo (9-20 veces mayor riesgo)
• Contaminantes industriales
• Susceptibilidad genética
• Cambios genéticos adquiridos

Carcinogénesis

1. Susceptibilidad genética: Gen autosómico raro, > riesgo 2-4 veces, fumadores jóvenes (cáncer epidermoide).
2. Cambios genéticos adquiridos: Virus del sarcoma de Rous (1911), gen celular específico mutado (v-Src), activación de oncogenes dominantes, inactivación de oncogenes recesivos.

Mecanismo de Transformación Celular

Los carcinógenos alteran los antioncogenes, que al ser inactivados, pueden llevar al cáncer. Asimismo, los carcinógenos pueden transformar protooncogenes en oncogenes, lo que también conduce al cáncer.

Protooncogenes

• Familia de 60 genes.
• Cinco categorías: Factores de crecimiento (PDFG), receptores para factores de crecimiento (EG-Fr), transductores de señales intracelulares (abl, arc, ras), factor de transcripción nuclear (fos, jun, myc), proteínas de control de ciclo celular.
• Involucrados en el crecimiento y diferenciación celular, embriogénesis, apoptosis.

Activación de Oncogenes

• Mutación: K-Ras (NSCLC), Rb (SCLC, NSCLC-30%), p53 (Adenocarcinoma).
• Amplificación: c-Myc, N-Myc, L-Myc (SCLC).
• Disregulación transcripcional de NF-κB.
• Translocación cromosómica: Sobreproducción de proteína normal, producción de proteína anormal.

Oncogenes Dominantes (Década de 1980)

1. Familia myc: c-Myc (8q24), N-Myc (2p23-24), L-Myc (1p32). Codifican 3 fosfoproteínas nucleares.
2. Familia ras: H-Ras, K-Ras, N-Ras. Involucrados en la transducción de señales.

Oncogenes Recesivos (Década de 1990)

1. Gen del retinoblastoma – Rb (13q): Fosfoproteína nuclear de 105 Da (pRB) y pRB-E2F: (-) transcripción genética.
2. Gen p53 – (17p): Factor supresor de tumores y apoptosis de células con DNA dañado.
3. Gen MTS-1/CDK4I – (9p): Supresor de tumores múltiples e inhibidor de CDK4 dependiente de ciclina.

Transformación de Célula Normal a Maligna

1. Activación de un protooncogen a oncogen: Más de un evento genético o bioquímico y acumulación de eventos críticos.
2. Generación de nuevos vasos sanguíneos: Angiogénesis.
3. Interacción entre los cambios genéticos en el núcleo de la célula y los cambios en su ambiente: Aporte sanguíneo, nutrición, matriz extracelular.

Cáncer de Células Pequeñas (SCLC)

1. Anormalidad cromosómica más común: pérdida parcial de 3p, 9p, 11p, 17p.
2. Productos peptídicos: ADH, ACTH, Calcitonina.
3. Metástasis: hígado, hueso, médula ósea, SNC.
4. Sobrevida media sin tratamiento: 4-6 meses confinado al tórax; 5-9 semanas si hay metástasis.
5. Sobrevida media con quimioterapia o radioterapia: 14-20 meses confinado al tórax; 7-10 meses si hay metástasis.

• Sin tratamiento es altamente virulento.
• El más sensible a la quimioterapia.
• Frecuencia: 16.8% de todos los cánceres del pulmón.
• 15 veces más frecuente en fumadores.
• 98% de los casos tiene historia de tabaquismo.
• Riesgo ocupacional: éteres bisclorometilo, Níquel, Cadmio, Radio, cloruro de vinilo, asbestos.
• Morfología: Fusiforme, poligonal, linfocitario, entre otros.

Subtipos Histológicos Principales

1. Carcinoma de células escamosas: Células en huso.
2. Adenocarcinoma: Acinar, papilar, bronquioloalveolar, sólido mucoso.
3. Carcinoma de células grandes: Células gigantes y claras.
4. Carcinoma adenoescamoso.
5. Tumor carcinoide.
6. Carcinoma de glándulas bronquiales: Quístico adenoide, mucoepidermoide.
7. Otros.

Cáncer Pulmonar de Células Escamosas

• 30% de todos los cánceres del pulmón.
• Fuerte correlación con tabaquismo.
• Más frecuente en hombres.
• Crece intraluminal (neumonía).
• 2/3 ocurren centralmente.
• 1/3 cavita.
• Características histológicas: Queratinización o puentes intercelulares, uniones desmosomales.

Adenocarcinoma

• Más frecuente.
• Subtipo más frecuente en la mujer.
• La mayoría de los casos son fumadores.
• La mayoría se origina en la periferia.
• Invasión pleural frecuente (mesotelioma).
• Subtipo bronquioloalveolar (NPS).

Otros Carcinomas

• De Células Grandes: Tumor epitelial maligno, incidencia baja (0.8 – 4.0 %).
• Adenoescamoso: Áreas glandular y escamosa, frecuencia 2.6 %, sobrevida corta.

Tumor Carcinoide

• Presentación: 55 años.
• 2 tipos:
  • Central: Intraluminal, neumonía recurrente, hemoptisis.
  • Periférico: Subpleural.

Carcinoma Pulmonar de Células Bronquiales

• Quístico Adénoide: Glándulas traqueales (más común), presentación: 18-22 años, nodular o infiltrativo.
• Mucoepidermoide: 0.1 – 0.2 % (de todos los cánceres del pulmón), presentación: 45-70 años, bronquio principal o tráquea, masa polipoide.

Cuadro Clínico

1. Sistémicas: Pérdida de peso, ataque al estado general.
2. Primarias:
   A) Respiratorias:
   
   • Clínicas: Tos productiva, dolor pleural, sibilancias, disnea, supuración pulmonar.
   • Radiográficas: Atelectasia, neumonía, derrame pleural.
   
   B) Órganos Intratorácicos: Adenomegalias, parálisis del nervio recurrente, parálisis del nervio frénico, parálisis de la cadena simpática cervical, síndrome de la vena cava superior, derrame pericárdico, estenosis esofágica.
3. Secundarias:
   A) Metástasis Extratorácicas: Hígado, huesos, suprarrenales, cerebro, riñón, bazo, sistema digestivo, peritoneo.
   B) Paraneoplásicas: Hipercalcemia (NSCLC, PTH), hiponatremia (SCLC – Arginina-Vasopresina, NSCLC – Péptido natriurético), ACTH (SCLC, TC), acromegalia (TC – HL-HG, SCLC – HL-HG), granulocitosis (NSCLC – G-CSF, GM-CSF, IL-6), trombocitosis (NSCLC), tromboembolismo (SCLC, NSCLC).

Diagnóstico

• Historia clínica
• Hallazgos radiográficos
• Citología exfoliativa
• Broncoscopia con cepillado bronquial
• Cirugía a cielo abierto
• Radiografía PA
• Tomografía Computarizada (TC)
• Tomografía por Emisión de Positrones (PET)
• Tomografía Mixta (TC+PET)
• Ecografía Endoscópica (EE)

Tratamiento

• Cirugía de resección
• Quimioterapia
• Radioterapia
• Inmunoterapia

Hipertensión Arterial Pulmonar: Definición, Clasificación y Terapia

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se define como la elevación sostenida de la presión arterial pulmonar en reposo por encima de los 25 mmHg, o de los 30 mmHg durante el ejercicio, con una presión capilar pulmonar en cuña y una presión diastólica ventricular final menores de 15 mmHg.

Clasificación

1. Grupo I: Hipertensión Arterial Pulmonar
   • Idiopática (Primaria)
   • Familiar
   • Asociada con: Enfermedades colagenovasculares, cardiopatías congénitas sistémico-pulmonares, hipertensión portal, infección por VIH, drogas y toxinas, trastornos tiroideos, enfermedad por almacenamiento de glucógeno, enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía.
   • Asociada con afectación venosa o capilar: Enfermedad pulmonar venooclusiva, hemangiomatosis pulmonar capilar.
   • Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.
2. Grupo II: Hipertensión Pulmonar Venosa
   • Enfermedad cardíaca izquierda (auricular o ventricular).
   • Enfermedad cardíaca valvular izquierda.
3. Grupo III: Hipertensión Pulmonar Asociada con Hipoxemia
   • EPOC.
   • Fibrosis pulmonar.
   • SAOS.
   • Hipoventilación alveolar primaria.
   • Exposición crónica a grandes alturas.
   • Anomalías del desarrollo.
4. Grupo IV: Hipertensión Pulmonar Debida a Enfermedad Tromboembólica Crónica
   • De arterias pulmonares proximales.
   • De arterias pulmonares distales.
   • Otros émbolos (parásitos).
5. Grupo V: Miscelánea
   • Sarcoidosis.
   • Histiocitosis de células de Langerhans.
   • Linfangiomatosis.
   • Compresión de vasos pulmonares.

Mediadores Químicos de la HAP

Vasoconstricción:

↑ Tromboxano A2 (TxA2), ↓ Prostaciclina (PGI2), ↓ Óxido Nítrico (NO), ↑ Endotelina-1 (ET-1), ↑ Serotonina (5-HT), ↓ Péptido Intestinal Vasoactivo (VIP).

Proliferación Celular:

↑ Factor de Crecimiento Endotelial Vascular (VEGF), ↓ Prostaciclina (PGI2), ↓ Óxido Nítrico (NO), ↑ Endotelina-1 (ET-1), ↑ Serotonina (5-HT), ↓ Péptido Intestinal Vasoactivo (VIP).

Trombosis:

↑ Tromboxano A2 (TxA2), ↓ Prostaciclina (PGI2), ↓ Óxido Nítrico (NO), ↑ Serotonina (5-HT), ↓ Péptido Intestinal Vasoactivo (VIP).

Terapia de la HAP

1. Vasodilatadora: Oxígeno, antagonistas de los canales de calcio, antagonistas de los receptores de Endotelina (ET), péptido natriurético tipo 1, PRGC.
2. Antiinflamatoria: Análogos de la Prostaciclina (PGI2), donadores de Óxido Nítrico, antagonistas de los receptores de Endotelina (ET), estatinas, inhibidores de la 5-Lipooxigenasa (5-LO), PQMM-1.
3. Vasodilatadora y Antiplaquetaria: Análogos de la Prostaciclina (PGI2), donadores de Óxido Nítrico, L-Arginina, inhibidores de la Fosfodiesterasa (FDE), sintasa de Prostaciclina (PGI2).
4. Anticoagulante: Warfarina.
5. Inhalatoria: Oxígeno, análogos de la Prostaciclina (PGI2), donadores de Óxido Nítrico, nitrito de etilo.
6. Remodeladora: Donadores de Óxido Nítrico, antagonistas de los receptores de Endotelina (ET).

Etiopatogenia

• Vía del receptor TGF-β (cinasas SMADs promotoras del crecimiento).
• Vía serotoninérgica (anorexígenos).

Ambas vías dan como resultado proliferación celular y remodelación vascular.

Pleura y Diafragma: Anatomía, Patologías y Diagnóstico

Pleura: Anatomía

• Células mesoteliales (2 capas).
• Lámina basal.
• Fibras elásticas y colágenas.
• Espacio pleural: 20 µm.
• Líquido incoloro.
• Proteínas: < 1.5 g/dL.
• Arterias: Bronquiales, diafragmáticas, intercostales, mamarias internas, mediastinales.
• Venas: Drenan en la vena ácigos.
• Nervios: Visceral: Plexo Pulmonar; Parietal: Nervios frénicos, intercostales, vago y simpático.

Pleura: Hojas

• Parietal: Cervical, mediastinal (ligamento pulmonar), costal (senos costodiafragmático y cardiofrénico), diafragmática.
• Visceral.

Pleura: Patología

1. Derrames:
   a) Líquido (Hidrotórax): Trasudado (Insuficiencia Cardíaca (IC), Insuficiencia Renal (IR), Obstrucción Venosa) y Exudado (Neumopatías inflamatorias, Neoplasias).
   b) Gaseoso (Neumotórax).
2. Pleuritis no exudativa (Pleuresía seca).
3. Neoplasias.

Hidrotórax: Diferenciación entre Exudado y Trasudado

• Exudado: Origen inflamatorio, densidad > 1.016, relación proteínas líquido/proteínas séricas > 0.5, LDH líquido > 200 UI/L, relación LDH líquido/LDH sérica > 0.6, coagulación: positiva.
• Trasudado: Origen mecánico, densidad < 1.016, relación proteínas líquido/proteínas séricas < 0.5, LDH líquido < 200 UI/L, relación LDH líquido/LDH sérica < 0.6, coagulación: negativa.

Tipos de Exudado

• Seroso
• Fibrinoso
• Serofibrinoso
• Hemático
• Quiloso
• Quiliforme
• Purulento (Empiema)

Semiología

• Síntomas: Dolor, disnea, tos seca.
• Signos: Síndromes de condensación y rarefacción.

Diagnóstico

• Manifestaciones clínicas.
• Radiografía de tórax PA y lateral.

Neumotórax

• Factores extrínsecos: Tabaquismo, inactividad, presión extracorpórea (disminuida).
• Factores intrínsecos: Estrés pulmonar, irregularidades V/Q regionales, distorsión bronquial.

Diafragma: Patología

• Congénita: Hernia y eventración, secuestro broncopulmonar diafragmático, aplasia hemidiafragmática, duplicación diafragmática.
• Adquirida: Parálisis (elevación), compresión (descenso), evisceración, absceso subdiafragmático.
• Neoplásica:
  1. Benignas: Lipoma, fibroma, fibromioma.
  2. Malignas: Fibromiosarcoma, leiomiosarcoma.

Elevación Mecánica

• Disminución del volumen pulmonar.
• Aumento de la presión abdominal.
• Eventración.
• Absceso subdiafragmático.
• Neumoperitoneo (Diagnóstico, Tratamiento).

Elevación Neurogénica

• Cáncer broncogénico.
• Infección viral: Herpes, poliomielitis, sarampión.
• Enfermedades del SNC.
• Envenenamiento por plomo.
• Enfermedad de vértebras cervicales.
• Enfermedades del SNC: Enfermedad de la neurona motora, Corea de Huntington, mielitis transversa, hemorragia de la médula espinal, tumores de la médula espinal.

Descenso Mecánico

• Aumento del volumen pulmonar.
• Neumotórax a tensión.
• Hidrotórax.
• Tumores intratorácicos.

Traumatismos Torácicos: Clasificación, Lesiones y Manejo

El término ‘traumatismo’ proviene del griego ‘trauma’ (herida) y se refiere a la suma de conocimientos relativos a las lesiones y sus efectos. Es un término genérico para designar las lesiones externas e internas del organismo, provocadas por una violencia externa.

Clasificación

1. Contusiones

   • Superficial: Lesiona piel y plano muscular (Equimosis, Hematoma, Fractura costal simple).
   • Profunda: Lesiona pared costal (Hundimiento, Inestabilidad, Traumatopnea), cavidad pleural (Neumotórax, Hemotórax, Biliotórax).
   • Vísceras:
     • Pulmón y Vías Aéreas: Lesión localizada (Fuga aérea, hemorragia, hematoma); Lesión difusa (Hemorragia, edema, SIRPA).
     • Corazón y Grandes Vasos: Localizada (Hemorragia, desprendimiento valvular, ruptura de pilares tendinosos, hematoma miocárdico, aneurisma); Hemodinámica (Máscara equimótica, flutter mediastinal, taponamiento).

2. Heridas

   • No Penetrante: Lesiona planos superficiales (Hemorragia externa, Hematoma).
   • Penetrante: Lesiona: Pleura parietal, vías aéreas y pulmón, órganos mediastinales.
   • Doble Penetrante: Lesiona: Cavidad torácica y abdominal, diafragma (con evisceración), conductos biliares.

Tratamiento

1. Tratar el estado de choque.
2. Tratar la insuficiencia respiratoria.
3. Tratar el desequilibrio hidroelectrolítico (H/E).

• Analgésicos
• Antibióticos
• Bloqueo intercostal
• Fijación interna
• Fijación externa
• Sangre total
• Tracción costal

Mediastino: Anatomía, Patologías y Abordaje Diagnóstico

División Anatómica

1. Superior: T1-T4 (ángulo de Louis – disco entre la 4ª y 5ª vértebra torácica).
2. Inferior: T5-T12.
   A) Anterior (esternón – pericardio):
   
   • Contenido Anatómico: Timo, ganglios mediastínicos anteriores, arterias mamarias internas, venas paraesternales.
   
   B) Medio (corazón):
   
   • Contenido Anatómico: Corazón, aorta y cayado aórtico, venas cavas, vasos braquiocefálicos, nervios frénicos, nervios vagos (porción superior), tráquea y bronquios principales, ganglios traqueales y bronquiales principales, arterias y venas pulmonares.
   
   C) Posterior (pericardio – cara anterior de la columna vertebral):
   
   • Contenido Anatómico: Aorta descendente, esófago, conducto torácico, vena ácigos y hemiácigos, cadenas simpáticas, nervios vagos (porción inferior), ganglios mediastinales posteriores.

Patología del Mediastino

• Tumores (30%).
• Anomalías congénitas (arcos branquiales inferior, anterior; septum transverso).
• Procesos infecciosos.
• Procesos degenerativos.

Tumores: Timoma

• Edad promedio: 50 años.
• No hay predominio de sexo o raza.
• El 90% son benignos, el 10% son malignos.
• Enfermedades Asociadas: Miastenia gravis, citopenias (aplasia eritrocítica pura, trombocitopenia, neutropenia, pancitopenia), cáncer (no tímico), hipogammaglobulinemia, polimiositis, lupus eritematoso sistémico, otras: tiroiditis, artritis reumatoide, colitis ulcerosa, enteritis regional, dermatomiositis, esclerodermia, anemia perniciosa, etc.

Patología: Teratomas

1. Quiste dermoide (benigno).
2. Teratoma maligno (sólido).
3. Coriocarcinoma: Gonadotropinas altas en orina y estrógenos y pregnandiol altos.

Patología: Tumores Neurogénicos

• Neurilemoma (Células de Schwann)
• Neurofibroma
• Neuroblastoma
• Ganglioneuroma

Cuadro Clínico

• Disnea y tos seca.
• Disfonía y estridor laríngeo.
• Disfagia.
• Dolor.
• Dilatación de las venas del cuello.
• Datos de infección de los quistes o tumores.
• Síndrome de Horner.

Métodos de Diagnóstico

• Radiografía PA y lateral del tórax.
• Tomografía.
• Angiografía.
• Broncoscopia.
• Mediastinoscopia.
• Punción transtorácica.
• Toracotomía.

Tratamiento

• Cirugía.
• Radioterapia.

Neumopatías Congénitas: Tipos, Características y Diagnóstico

Neumopatías Broncopulmonares

• Origen: Intestino anterior primitivo.
• Agenesia, aplasia e hipoplasia.
• Atresia bronquial.
• Bronquiectasias.
• Quistes.
• Secuestro broncopulmonar.
• Enfisema lobar.

Definiciones Clave

• Agenesia: Ausencia completa de un órgano.
• Aplasia: Presencia de un muñón rudimentario (ej. bronquio rudimentario).
• Hipoplasia: Órgano completo de menor tamaño.
• Atresia: Cierre de la luz por obstrucción.

Quistes Pulmonares

• Paraesternales, carinales, hiliares, paraesofágicos, intrapericárdicos y misceláneos.
• Los más frecuentes son los carinales, unidos por un tallo a las vías aéreas.
• Habitualmente son solitarios.
• Asintomáticos o sintomáticos por compresión de órganos vecinos.

Quistes Mediastinales

• Paraesternales, carinales, hiliares, paraesofágicos, intrapericárdicos y misceláneos.
• Los más frecuentes son los carinales, unidos por un tallo a las vías aéreas.
• Habitualmente son solitarios.
• Asintomáticos o sintomáticos por compresión de órganos vecinos.

Secuestro Broncopulmonar

• Más frecuente en Lóbulo Inferior Izquierdo (LII).
• Puede ser intralobar o extralobar.
• Segmento quístico con moco o pus.
• Asintomático (con infección agregada).
• Opacidad homogénea redonda, oval o triangular.
• Nivel hidroaéreo.
• Diagnóstico: Angiografía.

Enfisema Lobar Infantil

• Más frecuente en niños (3:1).
• Presentación: Lóbulo Superior Izquierdo (LSI), Lóbulo Medio (LM), Lóbulo Superior Derecho (LSD).
• Patogenia: Vascular, cartilaginosa, idiopática.
• Insuficiencia Respiratoria Aguda (IRA): 30% al nacimiento.
• IRA: 70% en semanas o al 4º mes.
• Tratamiento: Cirugía o conducta expectante.

Neumopatías Vasculares

• Origen: Sexto arco branquial.
• Agenesia de una rama de la Arteria Pulmonar (AP).
• Origen anómalo de la Arteria Pulmonar Izquierda (API).
• Coartación o aneurisma de la Arteria Pulmonar (AP).
• Fístula arteriovenosa.
• Varicosidades de las Venas Pulmonares (VPs).
• Anomalías del drenaje venoso.
• Linfangiectasia pulmonar.
• Síndrome del pulmón hipogénico.

Fístula Arteriovenosa Pulmonar

• Más frecuente en lóbulos inferiores.
• Únicas en 2/3 de los casos.
• Más frecuente en mujeres (2:1).
• Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (TAHH) en 40-65% de los casos.
• Hemoptisis e hipocratismo digital en el 10% de los casos.
• Epistaxis, hematemesis, Enfermedad Vascular Cerebral (EVC).
• Radiografía: Opacidad homogénea redonda u oval menor de 1 cm (o varias).

Síndrome del Pulmón Hipogénico

• Hipoplasia de Arteria Pulmonar (AP) y pulmón derechos.
• Árbol bronquial en espejo.
• Irrigación sistémica parcial o total.
• Retorno venoso anómalo (Vena Cava Inferior/signo de la cimitarra).
• Dextrocardia y otras anomalías cardiovasculares.
• Manifestaciones respiratorias en el 50% de los casos.
• ECG: Hipertrofia de cavidades derechas.
• Radiografía: Disminución del volumen pulmonar, signo de la cimitarra.
• Duda diagnóstica: Angiografía.

Embolia Pulmonar: Factores de Riesgo, Diagnóstico y Tratamiento

La embolia pulmonar es la oclusión parcial o total del árbol arterial pulmonar por un trombo o cualquier material capaz de ser transportado por la corriente sanguínea.

Factores Predisponentes

• Edad
• Obesidad
• Reposo prolongado
• Anticonceptivos
• Embarazo
• Posparto
• Várices
• Enfermedad arterial periférica
• Policitemia
• Traumatismos
• Diabetes mellitus
• Insuficiencia cardíaca
• Cáncer
• Quemaduras
• Posoperatorio

Cirugías Predisponentes

• Resección gástrica y pulmonar por cáncer
• Resección del recto
• Prostatectomía
• Colecistectomía
• Histerectomía
• Esplenectomía

Trombogénesis

• Hipercoagulabilidad
• Lesión de la pared vascular
• Retardo o estasis del flujo sanguíneo

Fisiopatología de la Trombogénesis

La estasis sanguínea y la lesión de la pared vascular conducen a la agregación plaquetaria, que activa la cascada de coagulación, formando un trombo de fibrina. Este trombo puede sufrir una lisis total (por el sistema fibrinolítico) o una incorporación (resolución).

Origen Venoso del Émbolo

• Piernas
• Muslos
• Plexo prostático
• Plexo vesical
• Plexo uterino
• Cavidades cardíacas

Otros Tipos de Émbolos

• Trofoblasto
• Líquido amniótico
• Grasa
• Gas
• Células tumorales
• Parásitos (esquistosoma)

Diagnóstico de Trombosis Venosa Profunda (TVP)

1. Métodos Clínicos:
   1. Dolor local en las piernas (Signo de Homans, Signo de Lowenberg).
   2. Tumefacción unilateral (Hiperemia e hipertermia locales).
   3. Venas superficiales dilatadas.
2. Métodos de Gabinete: Flebografía, Ultrasonografía, Termografía, Pletismografía de impedancia, Fibrinógeno marcado con I¹²³.

Tratamiento de Trombosis Venosa Profunda (TVP)

1. Medidas Generales: Vendaje de miembros inferiores (M.I.), elevación de miembros inferiores (M.I.), ejercicio de miembros inferiores (M.I.), uso de medias elásticas, cambios de postura frecuentes, compresión neumática intermitente, estimulación muscular eléctrica.
2. Medicamentos: Heparina, Dextrano, antiagregantes plaquetarios, cumarínicos, fibrinolíticos.

Repercusión Hemodinámica

La disminución del área de sección transversal lleva a una mayor resistencia al flujo sanguíneo, lo que causa hipertensión arterial pulmonar. Esto incrementa el trabajo del ventrículo derecho, provocando su dilatación y, finalmente, un cor pulmonale agudo.

Repercusión Respiratoria

La oclusión vascular reduce la perfusión sanguínea, generando irregularidades en la relación Ventilación/Perfusión (V/Q). Esto aumenta el espacio muerto fisiológico/alveolar (EMF/AC), resultando en hipoxemia e hipocapnia.

Clasificación de la Embolia Pulmonar

1. Menor: < 60% de oclusión.
2. Mediana: 59-64% de oclusión.
3. Mayor: 65-80% de oclusión.
4. Masiva: > 80% de oclusión.

Diagnóstico de Embolia Pulmonar

1. Manifestaciones Clínicas: Taquipnea y disnea (80%), dolor pleural (70%), hemoptisis (20-30%), insuficiencia cardíaca derecha (<40%), tromboflebitis obvia, sibilancias o crepitantes, fiebre.
2. Laboratorio: LDH y Bilirrubina (elevadas), TGOn.
3. Gabinete: ECG: Taquicardia sinusal; Radiografía PA del tórax: Atelectasias, infiltrados, derrame pleural, E.H., hipovascularidad.
4. Gammagrafía.
5. Pruebas de función pulmonar.
6. Angiografía.
7. Productos de Degradación de Fibrina (FDP) en suero.

Tratamiento de Embolia Pulmonar

1. Farmacológico:
   • Heparina: Dosis inicial: 10,000-15,000 UI; Dosis de mantenimiento: 5,000 UI cada 6 horas, o 400 UI/Kg/dosis cada 6 horas. Duración: 7-10 días. Control: TPT (1.5-2 veces el valor normal), TC, Trombotest.
   • Cumarínicos: Administración: 5-7 días antes. Mecanismo de acción: Inhibe la síntesis de factores II, VII, IX, X. Control: TP (1.3-1.5 veces el valor basal). Duración: 6 meses.
2. Quirúrgico: Interrupción del flujo venoso, embolectomía.

Complicaciones

• Infarto pulmonar: Se diagnostica por dolor pleural agudo, frote pleural, hipomovilidad del hemitórax, hemoptisis, fiebre, leucocitosis, VSG aumentada y LDH elevada.

Edema Pulmonar Agudo: Fisiopatología, Causas y Manejo Terapéutico

El edema pulmonar agudo es la inundación súbita de los espacios intersticial y alveolar del pulmón por líquido procedente de los capilares sanguíneos. Los factores que regulan la dinámica del líquido incluyen: fuerzas intersticiales, fuerzas vasculares, permeabilidad de la membrana y drenaje linfático.

Ley de Starling

Qf = Kf ( PHc - PHi ) - Kr ( PCc - Pci )

Clasificación Etiológica

1. Por Alteraciones Mecánicas

   A) Aumento de la Presión Hidrostática (PH)

   • Edema pulmonar cardiogénico: Infarto agudo de miocardio, valvulopatía mitral, valvulopatía aórtica, posoperatorio de cirugía cardiovascular, cardiopatía hipertensiva, miocardiopatía hipertrófica, pericarditis, mixoma o trombos de la aurícula izquierda.
   • Síndrome congestivo venoso.

   B) Disminución de la Presión Oncótica (PO)

   • Insuficiencia renal crónica.
   • Quemaduras extensas.
   • Hipoproteinemia severa.

   C) Aumento de la Presión Intersticial

   D) Bloqueo del Drenaje Linfático

2. Por Alteraciones de la Permeabilidad del Endotelio Microvascular

   • Sepsis
   • Broncoaspiración
   • Embolismo graso
   • Medicamentos
   • Drogas
   • Toxinas

3. Por Alteraciones Mixtas

Anatomía Patológica

Hallazgos Macroscópicos

• Aumento de tamaño.
• Aspecto turgente.
• Color gris pálido o rojo vino.
• Presenta huellas costales.
• No flota.

Hallazgos Microscópicos

• Alvéolos llenos de líquido.
• Tabiques adelgazados.
• Capilares colapsados.
• Presencia de leucocitos y hematíes.
• Presencia de proteínas, fibrinógeno y fibrina.
• Presencia de células necróticas.
• Formación de membranas hialinas.
• Ruptura de tabiques interalveolares.
• Perforaciones vasculares.

Cuadro Clínico

Síntomas

• Polipnea (Frecuencia Respiratoria = 40-50/min).
• Ortopnea progresiva (síntoma cardinal).
• Tos productiva.
• Expectoración (abundante, espumosa, rosada o asalmonada).

Signos

• Cianosis.
• Tiraje múltiple.
• Taquicardia.
• Estertores crepitantes en marea ascendente.
• Tensión arterial variable.

Diagnóstico Radiográfico

Etapas

1. Aumento del calibre de los vasos apicales.
2. Edema intersticial: Líneas A de Kerley, Líneas B de Kerley, hilios prominentes, cisuras interlobares visibles.
3. Edema alveolar: Opacidades de bordes difusos y confluentes.

Tratamiento

1. Agentes de la Precarga

   Diuréticos

   • Furosemida: 0.5 mg/kg IV (cada 2 horas).
   • Ácido etacrínico: 0.5-1.0 mg/kg IV (cada 8 horas).

   Nitroglicerina

   • Sublingual: 0.2-0.6 mg.
   • IV: 25 mcg/min (aumentar 5 mcg cada 5 minutos hasta 200 mcg/min).

   Sulfato de Morfina

   • 2-5 mg IV cada 10 minutos (máx. 15 mg).

2. Agentes de la Poscarga

   Nitroprusiato de Sodio

   • 0.5-10 mcg/kg/min IV.

   Fentolamina

   • 0.1-2.0 mg/min IV.

3. Inotrópicos

   Dobutamina

   • 0.5-15 mcg/kg/min IV.

   Dopamina

   • 2.0-30.0 mcg/kg/min IV.

   Digoxina

   • 0.25-1.0 mg IV.